2岁3个月的女孩瑶瑶（化名）因颅咽管瘤近乎失明。日前，北京天坛医院神经外科桂松柏教授团队为瑶瑶进行了颅咽管瘤经鼻内镜切除手术。目前，瑶瑶恢复良好。据悉，此前国外文献报道此类手术患者最小年龄为3岁。
“我见到这个小姑娘的时候，她基本上已经接近失明，两只眼睛只有光感。”北京天坛医院神经外科肿瘤三病区主任桂松柏说。瑶瑶的家长介绍，大概2岁的时候，瑶瑶双眼视力出现下降，最近两个月明显加重。影像学检查发现，瑶瑶的颅内鞍区存在占位，怀疑是颅咽管瘤。在当地医生推荐下，他们找到桂松柏。
手术前增强磁共振影像
“颅咽管瘤在儿童和成人都常见。该肿瘤位于颅底中央的核心区域，可以起源于从垂体到下丘脑轴线的任何位置，周围有许多重要结构：视神经、下丘脑、垂体、颈内动脉及分支、椎-基底动脉及分支、脑干以及三脑室内部结构等。所有这些结构都可能和肿瘤紧密粘连。另外，因为颅咽管瘤起源于垂体-下丘脑之间的垂体柄，手术可能引起内分泌激素功能障碍、尿崩和电解质紊乱等并发症。这些特点决定了该疾病的手术风险和难度必然较大。颅咽管瘤作为一个良性肿瘤，对放化疗均不敏感，手术治疗是唯一可靠的治愈手段。该肿瘤的传统手术方法是幕上开颅显微镜手术切除。近10余年来，随着神经内镜手术技术和设备的不断进步，随着手术经验的积累，绝大多数颅咽管瘤可以选择内镜经鼻微创手术切除并获得良好的手术效果。但是，因为鼻腔通道的原因，越小的孩子，通道越窄，经鼻手术难度越大。”桂松柏说，“所以，以往这个年龄的孩子患颅咽管瘤后，都是采取开颅手术。”考虑到经鼻手术的创伤更小，手术质量更高，桂松柏决定：克服困难，为瑶瑶进行内镜经鼻手术切除肿瘤。内镜手术需要通过两个鼻腔通道，瑶瑶只有2岁多，鼻腔通道狭窄。“我为瑶瑶选择的是目前技术能够做到的最细的器械和内镜，但还是成人的尺寸，这是手术面临的最大的难题。”内镜切除颅咽管瘤本身对技术要求就非常高，虽然以前做过不少儿童颅咽管瘤手术，但患者都是5岁以上，第一次面对这么小的患者，桂松柏感受到不小的压力。“手术开始了，心一下子‘沉’下来了，只有患者脑子里那个肿瘤。”桂松柏说，几百例经鼻手术的磨练，他已经“熟能生巧”，非常有自信完成手术。2小时50分，手术顺利完成，瑶瑶状态良好。手术后病理诊断：造釉细胞型颅咽管瘤。术后一个月复查时，瑶瑶又变回了那个活蹦乱跳的小姑娘。
手术后增强磁共振影像
据介绍，桂松柏团队目前每年完成颅咽管瘤内镜经鼻切除手术的病例数约130-150例，年龄最大的患者为76岁。
桂松柏，教授，主任医师，博士研究生导师，北京天坛医院神经外科肿瘤三病区主任。
对于各种颅脑肿瘤以及脑室脑池系统疾病的诊断和手术具有丰富的临床经验，尤其在内镜颅底微创外科（内镜经鼻切除颅咽管瘤、垂体瘤、脊索瘤、鞍结节脑膜瘤）以及内镜脑室、脑池疾病微创外科手术技术方面达到国内、国际先进水平。为中国医师协会神经外科分会神经内镜专业委员会副主任委员、北京医学会神经外科分会内镜学组组长、中国医师协会神经内镜医师培训学院副院长及教务长、中国医师协会神经修复学分会下丘脑修复专业委员会副主任委员、海归医师协会神经内镜专业委员会副主任委员。中国微创外科杂志编委，中华神经外科杂志、Neurosurgical review和Frontier的审稿人。
内容来源：北京天坛医院宣传中心 卢国强
图片来源：北京天坛医院神经外科
